SÍNDROME
NEFRÍTICA
As glomerulopatias podem ser divididas em: síndrome
nefrítica e síndrome nefrótica. Tais se manifestam principalmente pela
proteinúria, a qual qualquer quantidade presente de proteína na urina é
considerada aspecto patológico.
A
síndrome nefrítica é definida como hematúria (macro ou microscópica), edema
(discreto ou importante) geralmente em membros inferiores e/ou periocular e hipertensão
arterial (considerar para a aferição a técnica e interpretação adequada de
acordo com a faixa etária do paciente).
A proteinúria está presente na síndrome nefrítica, mas em pequena quantidade e
não entrando na definição da síndrome.
Etiologia
A principal causa na infância ocorre pós infecção estreptocócica (90%), pelo Estreptococcus β hemolítico do grupo A (SBGA),
comumente por infecções em orofaringe e de pele. Outras causas, não
infecciosas, podem surgir de afecções reumatológicas, com ênfase no Lupus
Eritematoso Sistêmico (LES). Devido a grande prevalência epidemiológica pela
causa infecciosa, o diagnóstico é basicamente pelo caráter epidemiológico, não
havendo a necessidade a princípio de biópsia (contrário do adulto devido ao
maior leque de causas).
Glomerulonefrite Difusa
Aguda Pós Estreptocócica (GNDA)
É um
processo inflamatório agudo, de origem imunológica, que afeta os glomérulos em toda
sua parcialidade e bilateralmente, sendo caracterizada como uma sequela não
supurativa de uma estreptococcia.
Epidemiologia
Nas últimas
três décadas vem diminuindo sua incidência e prevalência, sendo mais comum em
países com baixo desenvolvimento econômico, principalmente pela relação com
doenças de pele como escabiose, impetigo, entre outras. No Brasil, a doença se
apresenta eventualmente em surtos.
A forma estreptocócica ocorre na faixa escolar e pré-escolar, sendo rara
antes dos 2 anos e tendo maior incidência dos 2 aos 12 anos, com pico aos 7
anos de idade. Predomina no sexo feminino (2:1) podendo ainda manifestar de
forma subclínica.
Fisiopatologia
Diante a
deposição de imunocomplexos (IC) ocorre a formação de imunocomplexos in situ e deposição subepitelial acarretando
em uma desorganização glomerular e, consequentemente, uma proliferação
endotelial e mesangial. Essa desestruturação altera a superfície de filtração
levando à hematúria e, ainda, à redução na filtração, retendo líquido
ocasionando o edema, hipervolemia e aumento dos níveis pressóricos arteriais.
Esse edema é mais discreto uma vez que a maior parte do líquido permanece no
interior dos vasos causando sintomas característicos da hipervolemia
(hipertensão e, em casos mais graves, edema agudo de pulmão, insuficiência
cardíaca congestiva e insuficiência renal aguda).
Geralmente este processo é
desencadeado diante a baixa resistência (alteração imunológica) ou por
características próprias do estreptococcus (cepas nefrogênicas).
Histologicamente falando, os
podócitos são os responsáveis pelo extravasamento de hemácias (hematúria). Se a
inflamação chegar ao ponto de gerar proliferação dos podócitos, denomina-se Glomerulonefrite
Rapidamente Progressiva – Diagnóstico anatomopatológico, sendo essa uma forma
mais grave cursando principalmente com insuficiência renal aguda. Com a
proliferação dos podócitos, ocorre a invasão dos mesmos na cápsula de Bowman,
achado denominado de crescente epitelial, gerando uma morfologia de “meia
lua” à cápsula.
Avaliação Clínica
Por ser basicamente uma doença pós infecção de orofaringe
e pele, essas duas partes devem ser avaliadas cuidadosamente, sendo que
infecções estreptocócicas cursam com pontos esbranquiçados no palato. Ainda,
ressalta-se que a formação de imunocomplexos ocorre aproximadamente 15 dias
após o processo infeccioso e que, 1 a 3 semanas após a infecção ocorre a
hematúria, edema e o quadro hipertensivo.
Clinicamente
evidencia-se hematúria macroscópica, edema e hipertensão, quadro tal que dura de
2 a 3 semanas no máximo. O quadro laboratorial tem um aspecto mais arrastado, estabilizando
por volta da 8ª semana.
A presença
de hematúria macroscópica acima desses limites é um indicativo para a
realização da biópsia.
Laboratorial
Os exames laboratoriais a serem solicitados são:
a) Urina tipo I: buscando a hematúria. Caracteriza-se
com densidade preservada; leucocitúria e proteinúria variável; cilindros
hialinos leucocitários e hemáticos; dismorfismo eritrocitário presente. Pode
haver da hematúria estar presente microscopicamente até 1 a 2 anos após o
quadro não sendo considerado patológico;
b)Anticorpos
anti estreptocócicos: ASLO; Antiestreptolisina. São
inespecíficos, assim, não fecham o diagnóstico;
c) Complemento sérico: fecha o
diagnóstico. A grande característica laboratorial da GNDA é a diminuição do
complemento sérico;
d) HMG, Ureia e Creatinina: avaliação da
função renal.
Se após a 8ª semana apresentar
quadro com complemento sérico baixo, significa que o mesmo está sendo ativado, assim,
concluindo que ainda há imunocomplexos circulantes. Nesta situação e
concomitante à ausência do SBGA, trata-se de uma doença autoimune em que os
imunocomplexos estarão permanentemente presentes – LES, doenças do complemento.
Assim , realiza-se a biopsiar para fazer o diagnóstico diferencial.
Biópsia
Na biópsia com imunofluorescência evidencia-se um padrão granular (depósitos). À biópsia, um rim volumoso com depósitos e proliferação celular; entumescimento do rim e perda dos espaços em branco normalmente presentes. À microscopia eletrônica evidencia-se a fusão dos podócitos e o depósito dos imunocomplexos. Rotineiramente faz-se a microscopia óptica e a imunofluorescência.
São indicativos para a biópsia:
Tratamento
A doença tem um caráter autolimitado ao qual 80% das crianças revertem apenas com medidas comportamentais, porém, podem haver complicçaões. Pensando nisso algumas medidas podem ser tomadas. a) repouso: autolimitado de 7 a 14 dias evitando esforço físico uma vez que tal atividade pode agravar a hematúria;
b) restrição de ingesta hídrica: reduzir danos relacionados à hipervolemia. Restringir a uma ingesta de 20 ml/kg/dia ou 400 ml/m2 ;
c) restrição ao sódio: evitar agravos hipertensivos e edemaciais – aferir pressão de 2 em 2 dias;
d) restrição proteica e de potássio: se houver insuficiência renal.
Diante a causa base, denota-se a necessidade de avaliar e/ou tratar a infecção estreptocócica. Geralmente é usado na terapia penicilina benzatina DU (paciente < 25 kg 600.000 UI; > 25 kg 1.200.000 UI) ou amoxicilina 30 mg/kg/dia VO 7 a 10 dias. Rotineiramente é prática tratar crianças contactantes. Tratamento das complicações De acordo com as complicações presentes, medidas devem ser tomadas: a) hipertensão: diurético (furosemida) e vasodilatador (BCC e IECA); b) congestão circulatória: furosemida 4 mg/kg/dia IV; c) edema agudo de pulmão: tratamento dialítico; d) encefalopatia hipertensiva: nitropussiato de sódio IV na UTI; e) hipercalemia: resinas de troca catiônica 1g/kg/dose VO ou retal; bicarbonato de sódio 1 a 2mEq/kg IV; gluconato de cálcio a 10% 0,5 a 1ml/kg IV em 5 a 10 min.; salbutamol IV ou inalatório; glicose-insulina 0,5 a 1g/kg de glicose com 1U de insulina por cada 4g de glicose (em solução a 10%), a infusão deve durar 30 a 60 minutos;
f) tratamento dialítico: é o melhor método, mas até o preparo outras medidas podem ser tomadas.
Corticóide
Indica-se essa terapia para paciente com Glomerulopatia Rapidamente Progressiva. Para tal, pulsoterapia com metilpredinisolona 30 mg/kg/dia (dose máxima de 1g) de 3 a 5 dias.
Prognóstico
A evolução é boa a longo prazo. Normalmente não há evolução com complicações. Não há recidiva.
Biópsia
Na biópsia com imunofluorescência evidencia-se um padrão granular (depósitos). À biópsia, um rim volumoso com depósitos e proliferação celular; entumescimento do rim e perda dos espaços em branco normalmente presentes. À microscopia eletrônica evidencia-se a fusão dos podócitos e o depósito dos imunocomplexos. Rotineiramente faz-se a microscopia óptica e a imunofluorescência.
São indicativos para a biópsia:
- hematúria macroscópica por mais de 3 semanas;
- evolução de caráter inesperado;
- clínica aberrante;
- complemento permanentemente baixo após 8 semanas;
- hematúria microscópica por mais de 2 anos;
- falha terapêutica (procurar outras causas).
Tratamento
A doença tem um caráter autolimitado ao qual 80% das crianças revertem apenas com medidas comportamentais, porém, podem haver complicçaões. Pensando nisso algumas medidas podem ser tomadas. a) repouso: autolimitado de 7 a 14 dias evitando esforço físico uma vez que tal atividade pode agravar a hematúria;
b) restrição de ingesta hídrica: reduzir danos relacionados à hipervolemia. Restringir a uma ingesta de 20 ml/kg/dia ou 400 ml/m2 ;
c) restrição ao sódio: evitar agravos hipertensivos e edemaciais – aferir pressão de 2 em 2 dias;
d) restrição proteica e de potássio: se houver insuficiência renal.
Diante a causa base, denota-se a necessidade de avaliar e/ou tratar a infecção estreptocócica. Geralmente é usado na terapia penicilina benzatina DU (paciente < 25 kg 600.000 UI; > 25 kg 1.200.000 UI) ou amoxicilina 30 mg/kg/dia VO 7 a 10 dias. Rotineiramente é prática tratar crianças contactantes. Tratamento das complicações De acordo com as complicações presentes, medidas devem ser tomadas: a) hipertensão: diurético (furosemida) e vasodilatador (BCC e IECA); b) congestão circulatória: furosemida 4 mg/kg/dia IV; c) edema agudo de pulmão: tratamento dialítico; d) encefalopatia hipertensiva: nitropussiato de sódio IV na UTI; e) hipercalemia: resinas de troca catiônica 1g/kg/dose VO ou retal; bicarbonato de sódio 1 a 2mEq/kg IV; gluconato de cálcio a 10% 0,5 a 1ml/kg IV em 5 a 10 min.; salbutamol IV ou inalatório; glicose-insulina 0,5 a 1g/kg de glicose com 1U de insulina por cada 4g de glicose (em solução a 10%), a infusão deve durar 30 a 60 minutos;
f) tratamento dialítico: é o melhor método, mas até o preparo outras medidas podem ser tomadas.
Corticóide
Indica-se essa terapia para paciente com Glomerulopatia Rapidamente Progressiva. Para tal, pulsoterapia com metilpredinisolona 30 mg/kg/dia (dose máxima de 1g) de 3 a 5 dias.
Prognóstico
A evolução é boa a longo prazo. Normalmente não há evolução com complicações. Não há recidiva.
